脊索瘤
發布時間： 2017-01-17 11:09:00 | 來源： 攜康長榮 | 責任編輯： 郭江
脊索瘤是一種較為少見的先天性原發性腫瘤，起源于胚胎殘余的脊索組織。可發生在任何年齡，但主要好發于40～60歲左右。脊索瘤占原發惡性骨腫瘤1%～4%，年發病率為百萬分之一。脊索瘤在組織學上屬于良性腫瘤，但具有以下惡性特征：位置深在(顱底脊索瘤);侵潤性生長;偶可發生轉移(骶骨脊索瘤);不易徹底切除，術后復發接近100%;其生長緩慢，患者多于確診后數年死亡。因而一旦確診，即應按照惡性腫瘤對待。
【脊索瘤發病原因/部位/癥狀】
發病原因
正常情況下，當胎兒發育至3個月的時候脊索開始退化并漸次消失，僅在椎間盤內殘留，形成髓核。但如果胚胎的脊索組織迷離、殘留在中軸骨如顱底、脊椎骨等部位且滯留到出生后，即可逐漸演變成腫瘤-脊索瘤。目前，關于脊索瘤發病機制的研究尚在探索階段，近年來，隨著人類DNA序列圖譜的構建，我們可以通過DNA分子的分析來識別特定基因組區域的丟失或變異，目前報道的脊索瘤的染色體缺失與變異主要在lq36及7q33。
部位
脊索瘤主要發生在中軸骨，也就是顱底骨和脊椎骨，其中50%在骶尾部，35%位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部，共占14%。顱底脊索瘤少見，僅占顱內腫瘤的0.1%～0.2%，可以發生在顱底斜坡、鞍區，呈緩慢的侵襲性生長。
癥狀
因其發病部位不同，脊索瘤患者的臨床癥狀復雜，但亦有規律可循：多系因腫瘤擴大侵犯或壓迫鄰近重要組織結構或器官所致。疼痛為最早癥狀。
位于顱底部的腫瘤可引起持續的鈍性頭痛，這與腫瘤長時間浸潤破壞顱底骨質有關。隨著脊索瘤的原發部位、腫瘤大小不同，幾乎可累及所有的Ⅰ-Ⅻ對顱神經而導致相應的癥狀
前顱底者可出現嗅覺障礙(Ⅰ);
中顱底者可出現視野缺損和視力減退(Ⅱ)、眼瞼下垂、眼球運動受限(Ⅲ)、復視(Ⅳ、Ⅵ)面部麻木(Ⅴ)，部分病人有垂體功能低下，個別尚有丘腦下部受累癥狀;
后顱底可出現：面癱(Ⅶ)、耳聾(Ⅷ)、吞咽困難、飲水嗆咳(Ⅸ)、構音不良、言語不清(Ⅹ、Ⅻ)、聳肩無力(Ⅺ)，后期可引起顱內高壓、偏癱、行走不穩。
位于骶尾部的腫瘤常引起尾部疼痛，隨后局部出現腫塊，并逐漸長大，從皮下隆起到向盆腔內發展，壓迫膀胱和直腸，引起尿失禁、便秘、坐骨神經痛等癥狀。
在頸、胸、腰部椎管周圍者可壓迫脊髓，引起劇烈疼痛、感覺障礙、肢體無力、截癱、大小便失禁等。
發生在骶尾部者骶部腫瘤壓迫癥狀出現較晚常以骶尾部疼痛為主要癥狀，典型癥狀是慢性腰腿疼，持續性夜間加重病史可長達0.5～1年腫瘤較大時，腫塊向前擠壓盆腔臟器壓迫骶神經根，引起大小便失控和排尿困難及其下肢與臀部麻木或疼痛腫塊可產生機械性梗阻引起小便障礙和大便秘結。
【脊索瘤的治療】
脊索瘤的治療取決于它的位置、細胞類型和分級。治療方案通常同時采用手術、放療、生物、質子療法、中藥療法。
有學者主張脊索瘤只有一次治愈機會，即第一次手術完整、徹底切除腫瘤，否則就永久喪失了治愈的可能。因腫瘤所處部位，如：顱底的脊索瘤，瘤周結構復雜、顯露困難，很難徹底切除，所以手術后容易復發，病人預后較差。但姑息手術可在患者生存期內改善生活質量，也有一定的積極意義。
1)顱內脊索瘤手術：脊索瘤解剖位置深在，手術暴露困難，加之起病隱匿，病程較長，病人來診時腫瘤已經廣泛侵犯顱底，手術難度較大。因此，內鏡下經鼻和(或)口入路的顱底外科手術仍是本病的最主要治療方法。
2)骶骨脊索瘤手術：手術是骶骨脊索瘤的首選治療措施，由于局部復發與初次手術邊界和術中瘤細胞擴散密切相關，理想的骶骨脊索瘤切除需達到安全的外科邊界。但術后并發癥多且復發率高，目前的治療效果仍不令人滿意。
3)脊柱脊索瘤手術：當前手術治療仍是脊柱脊索瘤的主要治療方式。目前公認的脊索瘤治愈方法仍是經間室外(或包膜外)的整塊(或大塊)切除。由于腫瘤轉移相當少見(約為5%~20%)，這種侵襲性較強的腫瘤的局部控制就至關重要，因此大多數醫師建議術后輔助治療。
一般來說，該腫瘤細胞對射線不甚敏感，故放療效果也不理想。顱底解剖比較復雜，發生在顱底的腫瘤形態通常都表現為高度的不規則。由于腫瘤非常靠近腦干、視神經和顳葉等重要的正常結構，因此，常規光子放射治療不能達到很高的劑量。而放射治療劑量<60Gy的療效較差，大部分患者死于局部腫瘤進展。在骶尾骨區，直腸等結構也不能耐受大劑量放療。治愈脊索瘤的放療劑量應至少為70Gy，但為避免放射性脊髓病，常規的放療劑量往往不能超過40Gy。盡管脊索瘤手術及放射治療效果差強人意，但目前仍主要采用這兩種治療手段。有統計表明：5年生存率單純手術者為33%、單純放療者為69%，而手術加放療者為75%。一般來說，化療藥物對脊索瘤沒有明顯的治療作用。
化療藥物一直被認為對脊索瘤沒有明顯的治療作用。近年來，國外有文獻報道將靶向藥物應用于脊索瘤的治療中。靶向治療用于脊索瘤可能有很好的治療前景，但尚未確定。
所謂質子，就是指氫原子剝去電子后帶有正電荷的粒子。氫原子通過加速器高能加速，成為穿透力很強的電離放射線，這就是質子放射線。質子治療是放射線治療的一種。
質子進入人體后，劑量和深度的函數圖中，曲線首先以相對平坦的方式延伸到射程終點前約1cm處，隨后很快地增加，產生一個明顯的局部高劑量區，利用這個高劑量區可以將劑量集中在腫瘤部位。劑量射程終點處的峰，就是常提到的Bragg峰。
質子放療的主要特點及優勢
質子射束Bragg峰后劑量降低為0，沒有重離子射束峰后拖長的尾部劑量。當X射線等傳統放射線照射到身體時，體表受到的輻射能量最強，越是到身體深部能量就會越弱。與傳統X線和電子線放射治療技術相比，質子放射治療可以降低腫瘤周圍正常組織受照劑量約50%，使正常組織不受或少受照射就可以不造成或降低正常組織副反應發生，因此質子放射治療可以安全的提高腫瘤照射劑量，特別是當腫瘤相鄰或靠近重要的危機器官時。
因此，世界范圍內幾乎所有接受質子分次照射患者的放射劑量均>66Gy(RBE)。
【國外治療醫院】
一、慕尼黑質子中心(RPTC)
慕尼黑質子中心(RPTC)位于慕尼黑，是歐洲第一家治療腫瘤的質子治療中心，于2009年3月起實施臨床手術。RPTC可以提供全身任何部位腫瘤的放射治療。質子治療中心的綜合設施可以提供所有放療相關服務，包括診斷、腫瘤靶向治療、制備放療協議和腫瘤分期、及必要的隨訪檢查。RPTC是歐洲第一家大型質子治療中心，可以提供完備的醫療設施和全方位的治療選擇，醫院配有自己的神經外科團隊，尤其擅長治療中樞神經系統腫瘤。
二、日本國立癌癥中心
日本國立癌癥中心集癌癥醫院、癌癥預防和研究為一體的綜合性中心，以癌癥的預防、早期發現、早期治療為目標。國立癌癥中心成立以來，不僅是日本也是世界上都是屈指可數的癌癥對抗中心之一，也是日本僅次于癌研究會的第二大癌癥研究中心。國立癌癥研究中心中央醫院是日本最著名的腫瘤專科醫院。醫院擁有國內一流的檢驗中心、一流的診療設備、一流的專家團隊和一流的服務理念，綜合實力和醫療品質在日本癌癥檢測和治療領域首屈一指。
三、美國圣地亞哥質子中心(Scripps)：
美國圣地亞哥質子中心(Scripps Proton Therapy Center)，坐落于美國南加州圣地亞哥區的米拉梅沙商業區(Mira Mesa Business Park)，是美國西部第二家質子中心，全美第一家僅采用筆形束掃描技術治療癌癥患者的質子中心。中心于2014年2月19日開始營業收治患者。每年能收治患者的人數超過2000人。
【各國治療費用對比】
國家設備類型治療費用
中國筆形束約27.8萬人民幣
日本被動散射法，360度旋轉機架約20萬人民幣
德國筆形束，360度旋轉機架約40-45萬人民幣
美國筆形束，360度旋轉機架約70-140萬人民幣
國家手術+住院費生活費
德國35萬人民幣10萬人民幣
日本50萬人民幣10萬人民幣
美國80-100萬人民幣20-30萬人民幣
【各國醫療服務時效性對比】
根據各國醫院接待能力和國際患者數量，以及該國醫療體制和通常慣例，還有該國外交部(駐中國大使館和領事館、駐第三國大使館和領事館)對中國公民醫療簽證政策及辦理速度，特制作如下赴海外醫療各環節時效性對比，供患者參考：
國家醫療簽證辦理難度、速度遠程會診/第二建議回復時間到達目的國醫院檢查、與主治醫生見面確定治療方案手術或者質子治療排期
德國容易、0-5天最快2小時，一般1-5天0-2天0-5天
日本中等、5-10天3-7天0-2天0-5天
美國難、5-10天、拒簽率高3-7天5-30天1-60天
【出國就醫選攜康長榮】
攜康長榮海外醫療服務：我公司提供免費的腫瘤、癌癥前期治療咨詢，根據患者的分期、分型、治療階段和經濟預算提出初步的會診和治療方案，以及大致的費用預估。
此后根據患者購買的服務，我們提供：遠程會診/神經外科第二建議：翻譯患者的病歷資料、影像資料、影像報告、病理報告等資料，按照國外醫院標準的病例檔案規范整理病歷資料，提供遠程會診/神經外科第二建議，與世界頂尖的神經外科醫院和世界頂尖的腫瘤手術專家直接溝通，迅速獲得世界范圍內最專業和前沿的全套治療方案和治療意見。
攜康長榮出國就醫陪同服務：國外治療方案和費用預估確定后，如患者及家屬認可，即可赴國外就醫。我公司提供醫療邀請函出具、簽證辦理、機票代訂(可選)、國外接機、當地車輛接送、生活翻譯、醫療翻譯陪同，根據預算在當地尋租住房及生活指導，根據要求安排當地及周邊旅游。
特此提醒：出國就醫是一項復雜、專業、嚴謹、關系生命的嚴肅醫療行為，請確認國外相關醫院對您的疾病部位、分型、分期、病情進展階段、身體狀況能夠接收，并且治療方案確實比國內方案先進、有效，能夠保證更長的生存期和更好的預后，再動身出國。切不可迷信某家醫院規模最大、曝光率最高、排名最靠前而盲目投醫，等到達國外醫院后得知無法治療，只能保守治療和等待，此時已經耽誤治療的黃金時間和浪費大量資金，使病人和家屬遭受巨大的身體和精神痛苦。
以上建議來自數量不少的真實案例，請患者及家屬慎重考慮!
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